Desenmascarando la microangiopatía trombótica en el embarazo.

Resumen

Introducción: Las microangiopatías trombóticas (MAT) asociadas al embarazo son emergencias diagnósticas debido a su solapamiento clínico con preeclampsia severa, síndrome HELLP, púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa). La persistencia de hemólisis, trombocitopenia y lesión renal aguda tras la resolución de la fase obstétrica es clave para sospechar una MAT mediada por el complemento. Presentamos un caso de SHUa posparto confirmado por la integración clínica, histopatológica y genética.

Reporte de caso: Análisis retrospectivo de una paciente de 26 años atendida en el HCAM. Evaluamos parámetros clínicos, obstétricos y renales. El abordaje incluyó el PLASMIC Score, la actividad de ADAMTS13, la proteinuria, la biopsia renal y la secuenciación genética de la vía alternativa del complemento.

Resultados: Inicialmente, la paciente cumplió criterios de preeclampsia severa y síndrome HELLP, por lo que se requirió una cesárea. Durante el puerperio, la persistencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia severa, LDH elevada (2611 U/L), hipertensión refractaria y lesión renal aguda (creatinina 2.22 mg/dL) llevaron a sospechar MAT primaria.

Con un PLASMIC Score de 4, se inició terapia con recambio plasmático y metilprednisolona. La actividad de ADAMTS13 descartó PTT. La biopsia renal confirmó microangiopatía trombótica glomerular. El estudio molecular identificó una deleción heterocigota en CFHR1-CFHR3, un factor de susceptibilidad asociado a la desregulación del complemento.

Tras ocho sesiones de plasmaféresis, documentamos la recuperación del recuento plaquetario, la normalización de la LDH y la recuperación de la función renal, sin necesidad de inhibidores del complemento. Mantiene función renal conservada con manejo nefroprotector.

Conclusiones: La evolución clínica posparto es el principal criterio de diferenciación entre HELLP y SHUa. Integrar ADAMTS13, la histopatología y la genética permitió establecer el diagnóstico definitivo. La evolución favorable, sin bloqueo del complemento, resalta la heterogeneidad biológica del SHUa asociado al embarazo. Esto enfatiza la necesidad de individualizar las terapias y mantener un seguimiento nefrológico y clínico riguroso.